Esta es una malformación presente desde el nacimiento (congénita) que afecta al diafragma, este es un músculo plano en forma de cúpula el cual divide el tórax (donde se encuentran los pulmones y corazón) del abdomen (donde se encuentra hígado, estómago, intestinos y otros órganos). Durante la formación de este músculo en la etapa fetal, no se desarrolla completamente, dejando un orificio en la parte posterior. Este defecto ocasiona que contenido del abdomen ascienda al tórax y comprima así las estructuras del tórax, primordialmente los pulmones.

¿Es frecuente?

En México se ha reportado con una frecuencia de 1 por cada 2500 a 3000 nacimientos vivos, sin embargo, se cree que su presentación es mayor, porque se pierden algunos fetos con este problema antes del nacimiento. El lado izquierdo del diafragma es el más afectado, luego el derecho y en rarísimas ocasiones de los dos lados.

¿Es un problema grave?

Sí, en la mayoría de los casos debido a que el contenido abdominal que se hernia al tórax condiciona que no haya un desarrollo normal de los pulmones (hipoplasia pulmonar), debido a esto, los bebés manifiestan hipertensión pulmonar al nacer que ocasiona que sus pulmones no puedan oxigenar suficientemente la sangre, ocasionando la pérdida de los bebés tempranamente después del nacimiento.

¿Cómo se diagnostica?

Habitualmente se realiza por medio del ultrasonido, que se puede realizar desde las 12 semanas de edad gestacional (es decir después de los primeros 3 meses de embarazo). El perinatólogo capacitado para este estudio deberá ser capaz de reconocer el estómago del lado izquierdo del tórax o el hígado del lado derecho, lo cual activará en nuestro equipo multidisciplinario el protocolo para la atención de esos recién nacidos. Otro estudio diagnóstico que se utiliza es la Resonancia Magnética, la cual tiene algunas ventajas sobre el ultrasonido como una mejor caracterización anatómica y la medición del volumen de los pulmones.

¿Cuál es la causa de la hernia diafragmática?

Más del 70% de los bebes afectados no se identifica una causa, sin embargo, es muy recomendado que la genetista de nuestro equipo, realice un Cariotipo (estudio de los genes), para descartar alguna anormalidad que puede comprometer el pronóstico del bebe y realizar un asesoramiento genético a los padres.

¿Se puede tener un segundo hijo con hernia diafragmática?

Si el bebe es el único afectado en la historia familiar que se investiga, podemos decir que es una enfermedad aislada y entonces el riesgo de tener otro embarazo con el mismo problema es del 1 al 2%.

¿Existe algún factor pronóstico de un bebe con hernia diafragmática?

Si bien es cierto que esta enfermedad puede presentarse mayormente de forma aislada (sin ninguna otra enfermedad acompañante), hay algunos bebes que nacen con anormalidades cromosómicas que producen manifestaciones en otros órganos (como el cerebro o corazón) que pueden hacer el pronóstico menos alentador. La afectación del diafragma derecho se ha asociado con un pronóstico más sombrío que la afectación del lado izquierdo. Existen también diferentes mediciones del volumen pulmonar que al relacionarlo con el diámetro de la cabeza del bebe conocido como el LHR (del inglés Lung/Head ratio), entre otras mediciones tanto por ultrasonido como por resonancia. El propósito de la determinación de estas mediciones es tratar de predecir el porcentaje de sobrevida, estas mediciones son realizadas por el grupo de perinatólogos del equipo.

¿Cuál es el tratamiento?

Definimos dos objetivos en el tratamiento la parte anatómica, que es el defecto de formación del diafragma que está compuesto por un orificio anormalmente abierto y el tratamiento de la fisiología, es decir, la consecuencia de tener hipoplasia pulmonar, que es la hipertensión pulmonar. Siendo el defecto anatómico el menos importante en el tratamiento después del nacimiento, porque la urgencia es la hipertensión pulmonar que requiere de la atención total debido a que esta es la que lleva a la pérdida del paciente.

Así que podemos dividir el tratamiento en la etapa prenatal (antes del nacimiento) con el objetivo de ocluir la tráquea por medio de un globo que se infla dentro de la tráquea, que es el tubo que comunica la boca a los pulmones. El propósito de esta oclusión es que los pulmones crezcan debido a la acumulación de líquido que no puede salir de los pulmones y así estos no se colapsen por compresión de las vísceras abdominales que suben al tórax. Este procedimiento se realiza por fetoscopía. En esta parte del tratamiento intervienen el equipo de perinatólos y cirujanos pediatras.

En la etapa posnatal (después del nacimiento) dependiendo del grado de hipertensión pulmonar que presente el recién nacido, se someterá a una de las diferentes modalidades de terapia respiratoria desde ventilación convencional hasta ECMO (dispositivo médico que funciona como un pulmón para oxigenar la sangre del paciente) dependiendo de la gravedad, en esta etapa de la atención los médicos neonatólogos son los que dirigen el manejo de cuidado del recién nacido. Una vez estable el paciente o en las mejores condiciones se realiza una cirugía al bebe para cerrar el defecto anatómico en el diafragma que puede ser por cirugía de mínima invasión (toracoscopía o laparoscopía) o cirugía abierta, esta etapa es liderada por los cirujanos pediatras del equipo.

¿Después de la cirugía hay algún tratamiento?

Si, ya que después del cierre del orificio en el diafragma por parte del equipo de cirugía pediátrica, los bebés requerirán de su atención en terapia intensiva en donde el grupo de neonatologos conducirán esta fase de tratamiento.

En Medicina Fetal de Alta Especialidad, contamos con todos los especialistas que se requiere para brindar una atención integral a toda familia que se diagnostique a un feto con hernia diafragmática congénita. Cada paso desde el diagnóstico hasta el tratamiento y seguimiento es dado por grupos de especialistas con experiencia en las diferentes áreas de la atención del feto y luego del recién nacido.

Fetoscopía

Procedimiento de mínima invasión (como la laparoscopía), en el cual a través de una incisión menor a 4 mm en el abdomen de la madre, se introduce un tubo con una cámara hasta dentro del útero y realizar procedimientos diagnósticos como terapéuticos en el feto.

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